میاستنی گراویس، از تشخیص تا درمان

می خواهیم در مقاله همه نکات مهم بیماری عضلانی اسکلتی میاستنی را که سبب ضعف عضلانی میشود با هم مرور کنیم.

میاستنی گراویس  با ضعف و خستگی سریع هر یک از عضلات تحت کنترل شما مشخص می شود. این به دلیل اختلال در ارتباط طبیعی بین اعصاب و ماهیچه ها ایجاد می شود.

هیچ درمان قطغی برای میاستنی گراویس وجود ندارد، اما درمان می‌تواند به تسکین علائم و نشانه‌ها کمک کند.علایمی مثل: ضعف عضلات بازو یا پا، دوبینی، افتادگی پلک‌ها و مشکلات در گفتار، جویدن، بلع و تنفس

اگرچه این بیماری می تواند افراد در هر سنی را مبتلا کند، اما در زنان کمتر از ۴۰ سال و در مردان بالای ۶۰ سال شایع تر است.

علائم

ضعف عضلانی ناشی از میاستنی گراویس با استفاده از عضله بدتر می شود. از آنجا که علائم معمولاً با استراحت بهبود می یابند، ضعف عضلانی می تواند ظاهر شود و از بین برود. با این حال، علائم به مرور زمان پیشرفت می‌کنند. معمولاً طی چند سال پس از شروع بیماری به بدترین حالت خود می‌رسند.

اگرچه میاستنی گراویس می تواند هر یک از ماهیچه ها را تحت تاثیر قرار دهد، گروه های عضلانی خاصی بیشتر از سایرین تحت تاثیر قرار می گیرند.

ماهیچه های چشم

در بیش از نیمی از افرادی که به میاستنی گراویس مبتلا می شوند، اولین علائم و نشانه های آنها شامل مشکلات چشمی است.مانند:

افتادگی یک یا هر دو پلک (پتوز)

دوبینی (دوبینی) که ممکن است افقی یا عمودی باشد و با بسته شدن یک چشم بهبود می یابد یا برطرف می شود

عضلات صورت و گلو

در حدود ۱۵ درصد از افراد مبتلا به میاستنی گراویس، اولین علائم شامل عضلات صورت و گلو می شود که می تواند:

اختلال در صحبت کردن بسته به اینکه کدام ماهیچه تحت تأثیر قرار گرفته است. گفتار شما ممکن است  تودماغی به نظر برسد.

باعث مشکل در بلع می شود. خوردن، نوشیدن یا مصرف قرص را دشوار می کند. در برخی موارد، مایعاتی که می خواهید قورت دهید از بینی شما خارج می شود.

بر جویدن تاثیر بگذارد. ماهیچه‌هایی که برای جویدن استفاده می‌شوند ممکن است در نیمه غذا خسته شوند، به خصوص اگر چیزی سخت می‌خورید، مانند استیک.

عضلات گردن و اندام

میاستنی گراویس همچنین می تواند باعث ضعف در گردن، بازوها و پاها شود. ضعف در پاهای شما می تواند بر نحوه راه رفتن شما تأثیر بگذارد. ضعف عضلات گردن باعث می شود که سرتان را به سختی نگه دارید.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

اگر در موارد زیرمشکل دارید با پزشک خود صحبت کنید:

• نفس کشیدن

• دیدن

• -بلع

• جویدن

• پیاده روی

علل

در بیماری میاستنی گراویس، سیستم ایمنی بدن شما آنتی‌بادی‌هایی تولید می‌کند که بسیاری از مکان‌های گیرنده ماهیچه‌های شما را برای انتقال‌دهنده عصبی مسدود کرده یا از بین می‌برند. با تعداد کمتری از مکان‌های گیرنده موجود، ماهیچه‌های شما سیگنال‌های عصبی کمتری دریافت می‌کنند و در نتیجه باعث ضعف می‌شوند.

آنتی‌بادی‌ها همچنین می‌توانند عملکرد پروتئینی به نام تیروزین کیناز گیرنده ویژه عضلانی را که گاهی به آن MuSK می‌گویند، مسدود کنند. این پروتئین در تشکیل اتصال عصب به ماهیچه نقش دارد. آنتی بادی علیه این پروتئین می تواند منجر به میاستنی گراویس شود.

آنتی بادی ها علیه پروتئین دیگری به نام پروتئین مرتبط با لیپوپروتئین ۴ (LRP4) می توانند در ایجاد این بیماری نقش داشته باشند. سایر آنتی بادی ها در مطالعات تحقیقاتی گزارش شده اند. تعداد آنتی بادی های درگیر احتمالاً در طول زمان افزایش می یابد. برخی از افراد مبتلا به میاستنی گراویس هستند که توسط آنتی بادی های مسدود کننده استیل کولین، MuSK یا LRP4 ایجاد نمی شود. به این نوع میاستنی گراویس میاستنی گراویس سرم منفی یا میاستنی گراویس آنتی بادی منفی می گویند. به طور کلی، محققان فرض می‌کنند که این نوع از میاستنی گراویس هنوز پایه خود ایمنی دارند، اما آنتی‌بادی‌های درگیر هنوز قابل تشخیص نیستند.

غده تیموس

غده تیموس بخشی از سیستم ایمنی بدن شما است که در قسمت بالایی قفسه سینه زیر استخوان سینه شما قرار دارد. محققان بر این باورند که غده تیموس باعث تحریک یا حفظ تولید آنتی بادی هایی می شود که استیل کولین را مسدود می کنند.

غده تیموس در دوران نوزادی بزرگ است، در بزرگسالان سالم کوچک است. با این حال، در برخی از بزرگسالان مبتلا به میاستنی گراویس، غده تیموس به طور غیر طبیعی بزرگ است. برخی از افراد مبتلا به میاستنی گراویس نیز دارای تومورهای غده تیموس (تیموما) هستند. معمولا تیموما سرطانی (بدخیم) نیستند، اما می توانند سرطانی شوند.

علل دیگر

به ندرت، مادران مبتلا به میاستنی گراویس فرزندانی دارند که با میاستنی گراویس (میاستنی گراویس نوزادی) متولد می شوند. اگر به موقع درمان شود، کودکان معمولاً ظرف دو ماه پس از تولد بهبود می یابند.

برخی از کودکان با یک نوع نادر و ارثی میاستنی گراویس به دنیا می آیند که به آن سندرم میاستنی مادرزادی می گویند.

عواملی که می توانند میاستنی گراویس را بدتر کنند:

خستگی

بیماری یا عفونت

عمل جراحی

برخی از داروها – مانند مسدود کننده های بتا، کینیدین گلوکونات، کینیدین سولفات، کینین (کوالاکین)، فنی توئین، برخی داروهای بیهوش کننده و برخی آنتی بیوتیک ها

بارداری

دوره های قاعدگی

عوارض

عوارض میاستنی گراویس قابل درمان هستند، اما برخی از آنها می توانند تهدید کننده زندگی باشند.

بحران میاستنی

بحران میاستنی یک وضعیت تهدید کننده زندگی است. زمانی رخ می دهد که عضلات کنترل کننده تنفس برای کار بیش از حد ضعیف شوند. درمان اورژانسی و کمک مکانیکی برای تنفس مورد نیاز است. داروها و درمان‌های تصفیه خون به افراد کمک می‌کنند تا دوباره نفس بکشند.

تومورهای غده تیموس

برخی از افراد مبتلا به میاستنی گراویس دارای تومور در غده تیموس هستند، غده ای در زیر استخوان سینه که با سیستم ایمنی درگیر است. بیشتر این تومورها که تیموما نامیده می شوند، سرطانی (بدخیم) نیستند.

سایر اختلالات

افراد مبتلا به میاستنی گراویس بیشتر احتمال دارد به شرایط زیر مبتلا شوند:

تیروئید کم کار یا پرکار. غده تیروئید که در گردن قرار دارد، هورمون هایی ترشح می کند که متابولیسم شما را تنظیم می کند. اگر تیروئید شما کم کار است، ممکن است در مقابله با سرماخوردگی، افزایش وزن و سایر مسائل مشکل داشته باشید. تیروئید پرکار می تواند در مواجهه با گرما، کاهش وزن و سایر مسائل مشکل ایجاد کند.

شرایط خود ایمنی افراد مبتلا به میاستنی گراویس ممکن است بیشتر به بیماری های خود ایمنی مانند آرتریت روماتوئید یا لوپوس مبتلا شوند.

تشخیص

پزشک علائم و سابقه پزشکی شما را بررسی کرده و معاینه فیزیکی انجام خواهد داد. پزشک شما ممکن است از چندین آزمایش استفاده کند، از جمله:

معاینه عصبی

پزشک شما ممکن است سلامت عصبی شما را با آزمایش های زیر بررسی کند:

• رفلکس ها

• قدرت عضلانی

• تون عضلانی

• حس لامسه و بینایی

• هماهنگی

• تعادل

آزمایش‌هایی برای کمک به تأیید تشخیص میاستنی گراویس ممکن است شامل موارد زیر باشد:

تست بسته یخ

اگر دچار افتادگی پلک هستید، پزشک ممکن است کیسه ای پر از یخ را روی پلک شما بگذارد. پس از دو دقیقه، پزشک کیسه را برمی‌دارد و افتادگی پلک شما را برای نشانه‌های بهبود بررسی می‌کند.

تجزیه و تحلیل خون

آزمایش خون ممکن است وجود آنتی‌بادی‌های غیرطبیعی را نشان دهد که مکان‌های گیرنده‌ای را که در آن تکانه‌های عصبی به عضلات شما سیگنال می‌دهند، مختل می‌کنند.

تحریک عصبی مکرر

در این مطالعه هدایت عصبی، پزشکان الکترودهایی را به پوست شما بر روی ماهیچه‌ها متصل می‌کنند تا مورد آزمایش قرار گیرند. پزشکان پالس های کوچکی از الکتریسیته را از طریق الکترودها ارسال می کنند تا توانایی عصب برای ارسال سیگنال به عضله شما را اندازه گیری کنند.

برای تشخیص میاستنی گراویس، پزشکان عصب را به طور مکرر آزمایش می کنند تا ببینند که آیا توانایی آن در ارسال سیگنال با خستگی بدتر می شود یا خیر.

الکترومیوگرافی تک فیبر (EMG)

این تست فعالیت الکتریکی بین مغز و ماهیچه شما را اندازه گیری می کند. این شامل وارد کردن یک الکترود سیم ظریف از طریق پوست و داخل یک عضله برای آزمایش یک فیبر عضلانی است.

تصویربرداری

پزشک شما ممکن است برای بررسی وجود تومور یا ناهنجاری های دیگر در تیموس، سی تی اسکن یا MRI را تجویز کند.

تست های عملکرد ریوی

این آزمایشات ارزیابی می کنند که آیا وضعیت شما بر تنفس شما تأثیر می گذارد یا خیر.

داروها

مهارکننده های کولین استراز داروهایی مانند پیریدوستیگمین ارتباط بین اعصاب و عضلات را تقویت می کنند. این داروها درمان میاستنی گراویس نیستند، اما می توانند انقباض عضلانی و قدرت عضلانی را در برخی افراد بهبود بخشند.

عوارض جانبی احتمالی شامل ناراحتی های گوارشی، اسهال، حالت تهوع و ترشح بیش از حد بزاق و تعریق است.

کورتیکواستروئیدها کورتیکواستروئیدها مانند پردنیزون سیستم ایمنی را مهار می کنند و تولید آنتی بادی را محدود می کنند.

سرکوب کننده های ایمنی پزشک شما همچنین ممکن است داروهای دیگری را تجویز کند که سیستم ایمنی شما را تغییر می‌دهند، مانند آزاتیوپرین ، مایکوفنولات موفتیل (Cellcept)، سیکلوسپورین ،)، متوترکسات (Trexall) یا تاکرولیموس Xغیره  اثراین داروها، که ممکن است ماه‌ها طول بکشد، ممکن است همراه با کورتیکواستروئیدها استفاده شوند.

عوارض جانبی داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی، مانند افزایش خطر عفونت و آسیب کبد یا کلیه، می تواند جدی باشد.

درمان داخل وریدی

درمان‌های زیر معمولاً در کوتاه‌مدت برای درمان بدتر شدن ناگهانی علائم یا قبل از جراحی یا سایر درمان‌ها استفاده می‌شوند.

پلاسمافرزیس

این روش از یک فرآیند فیلتر کردن مشابه دیالیز استفاده می کند. خون شما از طریق دستگاهی هدایت می‌شود که آنتی‌بادی‌هایی را که مانع از انتقال سیگنال‌ها از پایانه‌های عصبی به سمت گیرنده‌های ماهیچه‌ها می‌شوند را حذف می‌کند. با این حال، اثرات خوب معمولاً فقط چند هفته طول می‌کشد و تکرار روش‌ها می‌تواند منجر به مشکل در دسترسی به رگ‌ها برای درمان شود.

خطرات مرتبط با پلاسمافرزیس شامل کاهش فشار خون، خونریزی، مشکلات ریتم قلب یا گرفتگی عضلات است. برخی افراد نسبت به محلول هایی که برای جایگزینی پلاسما استفاده می شوند، واکنش آلرژیک نشان می دهند.

ایمونوگلوبولین وریدی (IVIg)

این درمان آنتی بادی های طبیعی را برای بدن شما فراهم می کند که پاسخ سیستم ایمنی شما را تغییر می دهد. فواید آن معمولا در کمتر از یک هفته دیده می شود و می تواند ۳ تا ۶ هفته طول بکشد.

عوارض جانبی که معمولا خفیف هستند، می تواند شامل لرز، سرگیجه، سردرد و احتباس مایعات باشد.

انتی بادی مونوکلونال

Rituximab (Rituxan) و eculizumab اخیراً تأیید شده داروهای داخل وریدی برای میاستنی گراویس هستند. این داروها معمولاً برای افرادی استفاده می شود که به درمان های دیگر پاسخ نمی دهند. آنها می توانند عوارض جانبی جدی دعمل جراحی

برخی از افراد مبتلا به میاستنی گراویس دارای تومور در غده تیموس هستند. اگر یک تومور به نام تیموما دارید، پزشکان غده تیموس شما را با جراحی خارج می کنند (تیمکتومی).

حتی اگر تومور در غده تیموس ندارید، برداشتن غده ممکن است علائم میاستنی گراویس شما را بهبود بخشد. با این حال، توسعه مزایای تیمکتومی ممکن است سال ها طول بکشد.

تیمکتومی را می توان به صورت جراحی باز یا جراحی کم تهاجمی انجام داد. در جراحی باز، جراح شما استخوان سینه مرکزی (استرنوم) را می شکافد تا قفسه سینه شما باز شود و غده تیموس شما خارج شود.

جراحی کم تهاجمی برای برداشتن غده تیموس از برش های کوچکتر استفاده می کند. همچنین ممکن است شامل موارد زیر باشد:

تیمکتومی به کمک ویدئو. در یکی از انواع این جراحی، جراحان یک برش کوچک در گردن شما یا چند برش کوچک در کنار قفسه سینه شما ایجاد می کنند. سپس از یک دوربین بلند و نازک (ویدئو آندوسکوپ) و ابزارهای کوچک برای دیدن و برداشتن غده تیموس استفاده می کنند.

تیمکتومی به کمک ربات. در این شکل از تیمکتومی، جراحان چندین برش کوچک در کنار قفسه سینه شما ایجاد می کنند و غده تیموس را با استفاده از یک سیستم روباتیک که شامل بازوی دوربین و بازوهای مکانیکی است، خارج می کنند.

این روش ها ممکن است باعث از دست دادن خون کمتر، درد کمتر، میزان مرگ و میر کمتر و اقامت کوتاه تر در بیمارستان در مقایسه با جراحی باز شود.

سبک زندگی  و درمان های خانگی

برای کمک به شما برای استفاده حداکثری از انرژی و مقابله با علائم میاستنی گراویس:

• برنامه غذایی خود را تنظیم کنید. سعی کنید زمانی غذا بخورید که قدرت عضلانی خوبی دارید. برای جویدن غذا وقت بگذارید و بین لقمه های غذا استراحت کنید. ممکن است برای شما راحت تر باشد که چند بار در روز وعده های غذایی کوچک بخورید. همچنین، سعی کنید عمدتاً غذاهای نرم بخورید و از غذاهایی که نیاز به جویدن بیشتر دارند، مانند میوه‌ها یا سبزیجات خام اجتناب کنید.

• از وسایل ایمنی در خانه استفاده کنید. میله های دستگیره یا نرده ها را در مکان هایی که به پشتیبانی نیاز دارید، مانند کنار وان حمام یا کنار پله ها نصب کنید. در خارج از خانه، مسیرها، پیاده روها و راهروها را از برگ، برف و سایر زباله هایی که می توانند باعث زمین خوردن شما شوند، پاک نگه دارید.

• از وسایل برقی و ابزار برقی استفاده کنید. برای کمک به حفظ انرژی خود، سعی کنید از مسواک برقی، بازکن برقی قوطی و سایر ابزارهای الکتریکی برای انجام کارها استفاده کنید.

• چسب چشم بپوشید. اگر دوبینی دارید، یک چسب چشم می تواند به رفع مشکل کمک کند. سعی کنید برای نوشتن، خواندن یا تماشای تلویزیون یکی بپوشید. به طور دوره ای چسب چشم را به چشم دیگر تغییر دهید تا به کاهش خستگی چشم کمک کنید.

• اگر کارهای خانه، خرید یا کارهایی برای انجام دادن دارید، فعالیت را برای زمانی برنامه ریزی کنید که بیشترین انرژی را دارید.

حمایت

مقابله با میاستنی گراویس می تواند برای شما و عزیزانتان دشوار باشد. استرس می تواند وضعیت شما را بدتر کند، بنابراین راه هایی برای آرامش پیدا کنید. درخواست کمک در زمانی که شما به آن نیاز دارید.

هرچه می توانید در مورد وضعیت خود بیاموزید و از عزیزانتان نیز بخواهید در مورد آن بیاموزند. همه شما ممکن است از یک گروه حمایتی بهره مند شوید، جایی که می توانید با افرادی ملاقات کنید که درک می کنند شما و اعضای خانواده تان چه می گذرانید.